肝胆膵

胆道閉鎖症とは、胆汁が流れる胆管が閉塞し胆汁の流れが障害され、肝機能が悪化し、最終的には肝不全へと進行する疾患です。生後2か月までに認められる病気で、早期診断と適切な治療が重要です。

胆道閉鎖症の原因は明確には分かっていませんが、出生前後の炎症や免疫反応、遺伝的要因などが関与している可能性が考えられています。

胆道閉鎖症の診断には、以下のようなものがあります。

先天性胆道拡張症とは、主に総胆管が拡張している先天性の疾患で、膵臓と胆管の合流部の形態異常（膵・胆管合流異常）を伴います。特に小児期に診断されることが多く、早期の発見と治療が重要です。

先天性胆道拡張症の診断には、以下のようなものがあります。

門脈血行異常症のうち門脈欠損もしくは低形成は生まれつき門脈が低形成、もしくは欠損していることにより、門脈からシャント血管と呼ばれるバイパスルートを介して、直接体循環に血流が流れます。　

新生児期に高ガラクトース血症（採血検査異常）で発見されたり、超音波検査で異常な血管が発見されたりすることがあります。無症状の場合もありますが、高アンモニア血症を来すことがあり、アンモニアを下げる薬が必要になったり、肝肺症候群や肺高血圧症と呼ばれる呼吸障害を引き起こしたり、肝腫瘍が出来たりすることがあります。

根治的な治療は外科的な治療で、シャント血管を結紮したり、放射線科によってシャント血管を閉塞させて、本来の門脈血流を回復します。肝外門脈閉塞症は、先天的なものと後天的なものがありますが、門脈体循環シャントあるものは門脈欠損と同様な症状と治療となります。シャント血管の無いものは、門脈圧亢進症を来して、脾機能亢進症や食道静脈瘤などを合併するので、内視鏡による治療や、シャント造設術、脾摘などの外科的治療を要することになります。どちらの疾患も無症状であっても長期的に外来通院をする必要があります。

膵腫瘍は、膵臓に発生する腫瘍です。膵腫瘍は成人にも発生することがありますが、小児の場合は発生頻度が非常に低く、種類も異なることがあります。小児の膵腫瘍には、以下のような種類があります。（詳細は腫瘍ページへ）

腹痛や黄疸など症状をきたすこともありますが、他の疾患の検査の中で偶然見つかる場合もあります。
治療の基本は、腫瘍の種類や進行度に応じた手術による摘出です。摘出手術では、必要があれば成人の膵臓外科とも連携して手術を行います。また一部の腫瘍では化学療法（抗がん剤治療）が必要になることもありますが、この場合は小児科と連携して治療を進めます。

交通事故などの外傷で膵臓が損傷することがあります。程度によって、保存的加療（手術を行わなずに主に経過観察を行う）や、手術、内視鏡的な治療を選択します。
手術や内視鏡治療は成人診療科と連携して治療を進めます。

脾臓が腫大することを脾腫と言います。遺伝性球状赤血球症や胆道閉鎖症などの他の疾患の合併症として脾腫をきたします。脾腫が起こると、脾臓の機能が亢進して血小板などの血球が減少し、出血や貧血をきたします。それらの状態を改善するため、脾臓を摘出することがあります（脾臓摘出術）。基本的には腹腔鏡下手術で摘出を行います。

脾臓はお腹の中でさまざまな靭帯じんたいにより固定されています。その固定が生まれつき弱い、もしくは無い人がおり、脾臓が捻れることがあります。捻れると、脾臓の血管も捻れるため、最終的に脾臓が壊死する可能性があります。そのため、捻れた場合にはそれを戻す緊急手術が必要です。残念ながら診断時に壊死していた場合には、摘出することがあります。

交通事故などの外傷で脾臓が損傷することがあります。程度によって、保存的加療（手術を行わずに主に経過観察を行う）や、摘出術を行います。